Муковисцидоз

Муковисцидоз – серьезное врожденное заболевание, проявляющееся поражением тканей и нарушением секреторной деятельности экзокринных желез, а также функциональными расстройствами, прежде всего, со стороны дыхательной и пищеварительной систем. В связи с чем выделяют легочную, кишечную и смешанную формы муковисидоза.

Муковисцидоз легких (кистозный фиброз) – это респираторный вариант муковисцидоза, который характеризуется деструктивными изменениями в органах бронхолегочной системы, затруднением дыхания, образованием трудноотделяемой мокроты, развитием бактериальной инфекции.

У пациента наблюдаются следующие симптомы муковисцидоза легких:

• Приступообразный кашель, который может сопровождаться рвотой.
• Наличие вязкой мокроты, которая с трудом отделяется при кашле.
• Мокротные выделение могут иметь примеси слизи или гноя.
• Дыхание затруднено, наблюдается одышка и побледнение кожных покровов.
• Быстрая утомляемость.

Диагностика и особенности протекания болезни

Диагностировать муковисцидоз легких у детей можно уже в первые дни после рождения. Наличие генной мутации (причины заболевания) проявляет себя непроходимостью кишечника, спровоцированной чрезмерно густым меконием. Распознать заболевание помогает лабораторное исследование крови, при котором обнаруживают повышенное содержание иммунореактивного трипсина. Также для постановки точного диагноза проводят пробу пота Гибсона и Кука. Определить степень тяжести и осложнения заболевания помогают рентгенография, бронхоскопия, спирометрия и другие исследования.

Легочная форма муковисцидоза имеет прогрессирующее течение, обозначенное четырьмя стадиями:

1. Первая стадия, длится от рождения до 8-10 лет. Среди симптомов отмечается сухой кашель, повышенная утомляемость, появление одышки при небольших физических нагрузках. Муковисцидоз легочной формы у детей может сопровождаться нарушением сна, плохим аппетитом, вялостью.
2. Вторая стадия следует за первой и может длиться от 3 до 15 лет. В этот период появляются мокротные отделения, которые тяжело откашливаются. Сильнее проявляется отдышка.
3. Третья стадия характеризуется появлением осложнений. Патология отражается на функционировании почти всех систем организма. Проявляются вторичные деструктивные изменения в бронхах. Продолжительность стадии – 3-5 лет.
4. Четвертая стадия. В этот период нарастает сердечно-легочная недостаточность, что зачастую приводит к летальному исходу.

Лечение муковисцидоза легких

Больным кистозным фиброзом назначаются процедуры для укрепления организма, поддерживающая и симптоматическая терапия. Для лечения муковисцидоза эффективны оздоравливающие мероприятия: массаж, дыхательные упражнения, дренажные процедуры. Пациент должен правильно питаться, соблюдать режим дня, получать все необходимые витамины.

Симптоматическое лечение муковисцидоза легочной формы предусматривает прием таких типов препаратов:

• Кортикостероиды для устранения отеков и спазмов, облегчения дыхания.
• Муколитики для разжижения густых мокротных масс, облегчения откашливания (рекомбинантная человеческая дезоксирибонуклеаза, 7% раствор натрия хлорида).
• Антисептики (ингаляционно).
• Антибиотики – при обнаружении развития бактериальной инфекции.

Предпочтительный способ лечения кистозного фиброза – ингаляционная терапия. Рекомендуется проводить ингаляции через загубник с такими препаратами:

• Okistar hyal 7. Сеансы ингаляции дважды в день или по необходимости.
• Если ингаляции с вышеупомянутыми препаратами вызывают дискомфорт, применяют растворы натрия хлорида с более низким содержанием натрия хлорида (Lorde^® hyal).