Муковісцидоз

Муковісцидоз – серйозне вроджене захворювання, що проявляється пошкодженням тканин та пригніченням секреторної функції екзокринних залоз. Хвороба негативно впливає на роботу багатьох систем організму, зокрема шлунково-кишкової та дихальної. У зв’язку з чим виділяють легеневу, кишкову і змішану форми муковісідозу.

Муковісцидоз легень (кістозний фіброз) – це респіраторний варіант муковісцидозу, який характеризується деструктивними змінами в органах бронхолегеневої системи, затрудненням дихання, появою мокротиння, розвитком бактеріальної інфекції.

У пацієнта спостерігаються такі симптоми муковісцидозу легень:

• Нападоподібний кашель, який може супроводжуватися блювотою.
• Наявність в’язкого мокротиння, яке важко відділяється при кашлі.
• Мокротинні виділення можуть мати домішки слизу або гною.
• Дихання затруднене, спостерігається задишка і збліднення шкіри.
• Швидка втомлюваність.

Діагностика та особливості протікання хвороби

Діагностувати муковісцидоз легенів у дітей можна вже в перші дні після народження. Наявність генної мутації (причини захворювання) проявляє себе непрохідністю кишечника, спровокованою надмірно густим меконієм. Розпізнати захворювання допомагає лабораторне дослідження крові, при якому виявляють підвищений вміст імунореактивного трипсину. Також для постановки точного діагнозу проводять пробу поту Гібсона і Кука. Визначити ступінь тяжкості та ускладнення захворювання допомагають рентгенографія, бронхоскопія, спірометрія й інші дослідження. Легенева форма муковісцидозу має прогресуючий перебіг, що визначається чотирма стадіями:

1. Перша стадія, триває від народження до 8-10 років. Серед симптомів відзначається сухий кашель, підвищена стомлюваність, поява задишки при невеликих фізичних навантаженнях. Муковісцідоз легеневої форми у дітей може супроводжуватися порушенням сну, поганим апетитом, млявістю.
2. Друга стадія слідує за першою і може тривати від 3 до 15 років. У цей період з’являються мокротинні відділення, які важко відкашлюються. Сильніше виявляється задишка.
3. Третя стадія характеризується появою ускладнень. Патологія впливає на функціонування багатьох систем організму. Виявляються вторинні деструктивні зміни в бронхах. Тривалість стадії – 3-5 років.
4. Четверта стадія. У цей період наростає серцево-легенева недостатність, що часто призводить до летального результату.

Лікування муковісцидозу легень

Хворим на кістозний фіброз призначаються процедури для зміцнення організму, підтримуюча і симптоматична терапія. Для лікування муковісцидозу ефективні оздоровлюючі заходи: масаж, дихальні вправи, дренажні процедури. Пацієнт повинен правильно харчуватися, дотримуватися режиму дня, отримувати всі необхідні вітаміни.

Симптоматичне лікування муковісцидозу легеневої форми передбачає прийом таких типів препаратів:

• Кортикостероїди для усунення набряків і спазмів, полегшення дихання.
• Муколітики для розрідження густих мокротинних мас, полегшення відкашлювання (рекомбінантна людська дезоксирибонуклеаза, 7% розчин натрію хлориду).
• Антисептики (інгаляційно).
• Антибіотики – при виявленні розвитку бактеріальної інфекції.

Рекомендований спосіб лікування кістозного фіброзу – інгаляційна терапія. Ефективно проводити інгаляції через загубник з такими препаратами:

• Okistar Hyal 7. Сеанси інгаляції двічі на день або по необхідності.
• Якщо інгаляції з вищезгаданими препаратами викликають дискомфорт, застосовують розчини натрію хлориду з більш низьким вмістом натрію хлориду (Lorde^® Hyal).